Ny indsigt i kolesterols dynamik kaster lys over neurodegenerativ sygdom
Forståelsen af kolesterolbalancen i celler åbner op for nye perspektiver på den neuro-degenerative sygdom Niemann-Pick type C, der også kaldes "børne-demens". Disse resultater udgør et betydningsfuldt skridt i retning af at behandle denne sygdom.

Selvom ordet "kolesterol" typisk vækker negative associationer på grund af dets rolle i hjerte-kar-sygdomme, er kolesterol også afgørende for cellernes normale funktion. Kolesterol fungerer som en vigtig bestanddel af cellemembranerne og er nødvendig for produktionen af vitamin D og hormoner som østrogen og testosteron. Men for at opnå disse positive effekter skal kolesterol være tilgængeligt og korrekt fordelt i cellerne. Hvis kolesterol bliver fanget inden i cellerne, kan det føre til udviklingen af Niemann-Pick type C-sygdommen, en alvorlig lidelse i det centrale nervesystem, der også kaldes for børne-demens.
En defekt i bestemte proteiner er årsagen til ophobningen af kolesterol. For at forstå de grundlæggende mekanismer bag kolesterolfordelingen studerede forskningsgruppen et af de vigtigste proteiner, der er forbundet med denne sygdom. Ved at anvende kryo-elektronmikroskopi undersøgte de proteinets struktur ved høj og lav pH.
Resultaterne afslørede en tunnel gennem proteinet med et sterolmolekyle indeni. Tunnelens dimensioner og sterolens position viste sig at variere afhængigt af pH-niveauet. Disse variationer er forbundet med en specifik del af proteinet, der reagerer på ændringer i pH, og kan være med til at forklare, hvordan ophobningen af kolesterol kan ske. Forskernes fund bidrager til vores forståelse af Niemann-Pick type C-sygdommen, og generelt hvordan cellerne fordeler kolesterol og opretholder optimale niveauer af kolesterol.
Førsteforfatteren af artiklen, Kelly May Frain, udtaler:
"Den komplekse mekanisme krævede både tålmodighed og en samarbejdsorienteret tilgang. Jeg er virkelig stolt af dette arbejde, der ikke blot har givet nye indsigter, men også var en fantastisk personlig oplevelse."
Medforfatter Lynette Nel tilføjer: "Vi er meget tilfredse med disse resultater, der har været undervejs i de sidste fem år. Jeg er taknemmelig for denne lærerige oplevelse og det fantastiske hold, jeg har haft mulighed for at arbejde sammen med."
Resultaterne blev offentliggjort i det internationale tidsskrift PNAS: www.pnas.org/doi/10.1073/pnas.2315575121
Kontakter
Professor Bjørn Panyella Pedersen
Institut for Molekylærbiologi og Genetik
Aarhus Universitet
bpp@mbg.au.dk
Lisbeth HeilesenInstitut for Molekylærbiologi og Genetik, Aarhus Universitet
Tlf:+45 93 52 19 27lh@mbg.au.dkLinks
Følg pressemeddelelser fra Aarhus Universitet Natural Sciences
Skriv dig op her, og modtag pressemeddelelser på e-mail. Indtast din e-mail, klik på abonner, og følg instruktionerne i den udsendte e-mail.
Flere pressemeddelelser fra Aarhus Universitet Natural Sciences
Flagermus jager hurtigere, når de både bruger øjne og ører10.9.2025 06:00:00 CEST | Pressemeddelelse
Det var noget af en øjenåbner for en gruppe forskere, da de opdagede, at flagermus også bruger øjnene, når de jager insekter − i hvert fald, når det er lyst nok til det. Målinger viser, at når insektædende flagermus kombinerer ekkolokalisering og syn, sætter det turbo på fangsten.
Klimaforandringer skubber bøg og rødgran mod nord: Danske skove vil være helt forandrede i år 210019.8.2025 14:35:45 CEST | Pressemeddelelse
Om få årtier vil klimaet i mange af verdens skove være så anderledes, at mange af deres træer får svært ved at overleve. I Danmark risikerer vi, at arter som bøg og rødgran bliver presset ud, viser ny forskning fra Aarhus Universitet.
Forskere kortlægger, hvordan planter danner rødder – viden der kan gøre dem stærkere under tørke4.8.2025 13:57:54 CEST | Pressemeddelelse
Hvordan ved en plante, hvor den skal danne en ny rod? Det spørgsmål har forskere fra Aarhus Universitet og internationale samarbejdspartnere nu givet et banebrydende svar på. I et nyt studie kortlægger de, hvordan planters rodnet udvikler sig helt ned på molekylært niveau. Og den viden kan på sigt få betydning for både planteforædling og forståelsen af, hvordan ukrudtsmidler virker. Opdagelsen åbner for nye muligheder for at udvikle afgrøder, der er bedre rustet til et klima med mere tørke og ekstreme vejrforhold, og samtidig giver den indsigt i, hvordan kemiske stoffer påvirker planters vækst indefra.
Forskere udvikler nyt RNA-værktøj mod ALS - kan bane vej for fremtidige behandlinger8.7.2025 09:29:26 CEST | Pressemeddelelse
Forskere ved Aarhus Universitet har som de første brugt cirkulært RNA til at nedbryde sygdomsassocierede proteiner i humane celler og peger på nye fremtidige veje til behandling af ALS.
International anerkendelse til Aarhus-forskere: RNA-forskning i raketfart17.6.2025 12:15:00 CEST | Pressemeddelelse
RNA-forskningen i Aarhus får et markant løft. To forskere fra samme institut og forskningsmiljø er netop hver blevet tildelt en af Europas mest prestigefyldte forskningsbevillinger – en sjældenhed, som vidner om både faglig tyngde og strategisk potentiale i den aarhusianske forskning.
I vores nyhedsrum kan du læse alle vores pressemeddelelser, tilgå materiale i form af billeder og dokumenter samt finde vores kontaktoplysninger.
Besøg vores nyhedsrum