Fremskridt i behandling af patienter med lungesygdommen idiopatisk pulmonal fibrose

Lungesygdommen idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) er på flere måder en grum sygdom. Symptomerne minder om mange andre lunge- og hjertesygdomme, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen. Det er ikke muligt at helbrede sygdommen, men kun at bremse udviklingen heraf. Endelig lever patienterne relativt få år med deres sygdom.

En ny undersøgelse, gennemført på Lungesygdomme Klinik, Aarhus Universitetshospital, dokumenterer imidlertid, at opsporingen og behandlingen af patienter med IPF har gennemgået et betydeligt kvalitetsløft i de seneste 8-10 år. Det fortæller overlæge Elisabeth Bendstrup, der har medvirket i undersøgelsen, som forventes at blive publiceret i et fagligt tidsskrift i nær fremtid.

- Vi har undersøgt alle patienter med idiopatisk pulmonal fibrose, som fik stillet diagnosen i henholdsvis 2003-2009 og 2011-2016. Vi har blandt andet analyseret sygdommens stadie, altså hvor fremskreden sygdommen var på diagnosetidspunktet, og hvor længe patienterne levede, efter de havde fået stillet deres diagnose, udtaler Elisabeth Bendstrup.

Opmuntrende resultater

Undersøgelsen konkluderer, at der er sket en fordobling i antallet af patienter, som fik diagnosen IPF i 2011-2016, sammenlignet med 2003-2009. Videre ses en tendens til, at patienterne havde mindre fremskreden sygdom ved diagnosetidspunktet i 2011-2016 sammenlignet med 2003-2009, hvilket tyder på, at der er kommet større fokus på sygdommen. Endelig er den gennemsnitlige overlevelse øget ét år – fra tre til fire år – i populationen der fik diagnosen IPF i 2011-2016 sammenlignet med 2003-2009.

- Det er meget opmuntrende resultater. Årsagen kan tilskrives flere faktorer. For det første ses et øget fokus på røntgenfund og symptomer på idiopatisk pulmonal fibrose, navnlig på de lungemedicinske afdelinger. Det betyder, at vi finder flere patienter – og at de diagnosticeres tidligere. Dernæst har de nye medicinske behandlinger banet vejen for en mere målrettet og skånsom behandling. Endelig er der et skærpet behandlingsfokus på konkurrerende sygdomme, som patienten måtte have, forklarer Elisabeth Bendstrup og tilføjer:

- Trods den positive udvikling er idiopatisk pulmonal fibrose fortsat en alvorlig og invaliderende sygdom. Der er stadig behov fokus på tidlig diagnostik og medicinsk behandling. Mange patienter med IPF oplever en skævhed i forhold til andre alvorlige sygdomme og har færre muligheder for at deltage i lungerehabilitering eller blive vejledt af diætister, psykologer eller socialrådgivere.

Behov for flere støttetilbud til patienter med IPF

Lungeforeningen glæder sig også over, at flere IPF-patienter opspores tidligere, får et tilbud om en anti-fibrose behandling og følges mere velorganiseret på landets højt specialiserede afdelinger. Det er et væsentligt skridt i en bedre retning, siger bestyrelsesformand i Lungeforeningen, Torben Mogensen:

- Der er dog fortsat et stort behov for, at IPF-patienter modtager støtte som rækker ud over den medicinske behandling. Vi ved i Lungeforeningen, at patienterne har et stort behov for et samlet støttetilbud, som fx indebærer rehabilitering, psykosociale støtte og palliation. Dette er desværre endnu et eksempel på, at lungepatienter ikke har lige adgang til den nødvendige støtte, de har brug for og efterspørger, fastslår Torben Mogensen.

For yderligere information

Overlæge Elisabeth Bendstrup Lungesygdomme Klinik Aarhus Universitetshospital Telefon 7845 0000

Direktør Anne Brandt Lungeforeningen Telefon 3874 5544

Kommunikationschef Morten Wiberg Roche A/S Telefon 2488 6031

 

Fakta om Idiopatisk Pulmonal Fibrose

Hvad er IPF – og hvem rammer den?

• Idiopatisk Pulmonal Fibrose (IPF) er en sjælden arvævsdannende sygdom, der kun rammer lungerne.
• ”Idiopatisk” betyder “uden kendt årsag”. IPF er idiopatisk, fordi ingen ved, hvad der forårsager sygdommen.
• ”Pulmonal” betyder, at sygdommen sidder i lungerne.
• ”Fibrose” betyder ”stift arvæv”. Ved IPF dannes der arvæv i lungerne.
• Ca. 100-150 danskere får hvert år diagnosen IPF, og tallet er stigende.
• IPF rammer kun voksne og især folk over 60 år. Sygdommen er mere almindelig blandt mænd end kvinder.

Hvilke symptomer giver IPF?

• Mennesker med IPF oplever typisk åndenød, hoste og træthed, men nogle oplever også svimmelhed, vægttab, smerter i brystkassen og angst.
• For nogle starter sygdommen som en eller flere såkaldte ”kolde” lungebetændelser, hvor penicillin ikke virker.
• Hos andre starter sygdommen meget voldsomt med akut opstået og svær åndenød med behov for indlæggelse pga. lungesvigt.
• Nogle oplever ændring af deres fingre og tæer med udvikling af såkaldte trommestikfingre, hvor det yderste led på fingrene bliver bredere, og urglasnegle, hvor neglene bliver store og hvælvede. Disse forandringer kan starte flere år før lungesymptomerne.

IPF – en overset sygdom

• IPF er en sjælden sygdom med symptomer som hoste og åndenød, der minder om symptomerne på mere almindelige sygdomme som astma og KOL.
• IPF er sjælden, og de fleste praktiserende læger vil kun møde få patienter med IPF i løbet af deres karriere.
• For at kunne stille diagnosen IPF kræves undersøgelser, som de praktiserende læger ikke har til rådighed. Der går desværre ofte lang tid, før patienter med IPF bliver henvist til en specialist i lungemedicin og kommer i behandling, der kan bremse udviklingen af deres sygdom.

Mere information om Idiopatisk Lunge Fibrose

Patienter med lungesygdommen IPF kan få råd og vejledning om deres sygdom ved at kontakte Lungeforeningens rådgivning på www.lunge.dk/rådgivning

Kontakt til Lungeforeningens netværk findes på www.lunge.dk under Aktiviteter og netværk hvor der vises vej til Lungefibrose-netværket.